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Vasculitis Cutánea Idiopática

Definición.- Se refiere a la inflamación de los vasos sanguíneos de la dermis. A causa e su heterogeneidad, este trastorno de ha descrito con gran variedad de términos, como vasculitis por hipersensibilidad y angitis leucocitoclastica cutánea no obstante, la vasculitis no es una enfermedad específica sino una manifestación que se puede observar en gran variedad de circunstancias. Más del 70% de los casos forma parte de una vasculitis diseminada primaria.

Epidemiologia.- La vasculitis cutánea es la vasculitis más común en la practica medica. Su frecuencia no se ha definido por su tendencia a acompañar a otra enfermedad de fondo. Lo más frecuente, una lesión vasculítica debida a fármacos.

Fisiopatologia y etiopatogenia.

Fisiopatología: tras la exposición, se forma inmunocomplejos que se depositan en los vasos sanguineos de pequño calibre, fundamentalmente venulas pos capilares. Ello origina una reacción inflamatoriaa partir de la activación del complemento. La fracción C5a de este ejerce una reacción quimiotacticasobre los neutrofilos, que liberan enzimaslisosomales y productos de oxigeno reactivo, responsables de la lesion de la pared de los vasos sanguíneos. Los antígenos pueden ser tanto exógenos (fármacos, productos microbianos, algunos alimentos), como endógenos; un ejemplo son las proteínas propias (inmunoglobulinas).

Etiopatogenia: Las causas son muy diversas:

Asociada a enf. del tejido conectivo: Artritis reumatoide, PAN, LES, Sdr. de Sjögren, Dermatomiositis,..

Discrasias sanguíneas: Crioglobulinemia

Enfermedades malignas: Procesos linfoproliferativos

Fármacos: AAS, Penicilina, Fenitoína, Sulfamidas,...

Infecciones: Hepatitis B, Estreptococo beta-hemolítico, Mycobacterium leprae, Estatilococo aureusPresencia de vasculitis de en vasos pequeños, los vasos más afectados van a ser las vénulas postcapilares. La principal característica es la presencia de una leucocitoclasia, término que se refiere a los restos nucleares que quedan de los neutrofilos que han infiltrada los vasos en durante la fase aguda. En la fase subaguda o crónica, predominan los mononucleares, en algunos subgrupos se observa la infiltración de eosinófilos. Los eritrocitos a menudo se salen de los vasos lesionados, originando una purpura palpable.

Clínica.-

Aparición de máculas púrpuras palpables en cualquier parte del cuerpo.

Prurito, ardor y quemazón (no es un síntoma constante)

A veces se acompaña de pápulas, vesículas, nódulos subcutáneos.

Manifestaciones sistémicas en las articulaciones como ser artralgias.

Diagnóstico.-

El diagnostico se realiza a través de la exploración y si es necesario la palpación de las zonas que presentan los eritemas violáceos, con la constatación de un examen histológico.

Tratamiento: Depende de la causa desencadenante. El uso de corticoides o inmunosupresores (metotrexate, azatioprina,...), está indicado si existe progresión de la enfermedad o afectación sistémica.

Si es un episodio aislado limitado a la piel, se indica reposo acompañado o no del uso de AINE, con control en muchos casos en 1 - 2 semanas.

Se han utilizado también sulfona, colchicina, vasodilatadores (nicotinamida, pentoxifilina),... Si hay crioglobulinas circulantes con afectación severa, puede ser necesaria la plasmaféresis.

Posibles complicaciones

Daño permanente a los vasos sanguíneos o a la piel con cicatrización.

La inflamación de los vasos sanguíneos afecta a órganos internos.

figura 1 Vasculitis Cutánea Idiopática

Fuente: www.reumatologiahvh.org

Figura 2. Múltiples pápulas purpúricas palpables y placas-un caso de vasculitis cutánea de pequeños vasos.

Fuente: www.intramed.net

Crioglubulinemia mixta esencial

Definición.-

Las crioglobulinas son inmunoglobulinas monoclonales o policlonales que precipitan a temperaturas inferiores a 37ºC y se disuelven por calentamiento. Se presentan en una variedad de enfermedades, como neoplasias linfoides, infecciones crónicas e inflamatorias y enfermedades autoinmunes. La infección por hepatitis C es la causa principal de la crioglobulinemia. Se denomina Crioglubulinemia mixta esencial por la ausencia aparente de una enfermedad de fondo y la presencia de precipitado de inmunoglobulinas monoclonales o policlonales, está muy relacionada con la respuesta inmunitaria aberrante de la hepatitis C.

Frecuencia prevalencia.-

5% de pacientes que sufrió hepatitis c desarrollará esta enfermedad

Fisiopatogenia.-

La vasculitis por crioglobulinas (VC) es una vasculitis de pequeños vasos causada por el depósito de complejos inmunes circulantes (crioglobulinas y complemento) en conjunto con factores hemodinámicos y locales. Se demostró que C1q y su receptor de unión en el crioprecipitado facilitan la unión de complejos inmunes a las células endoteliales. Similar a la vasculitis cutánea, los pacientes con VC inicialmente podrían ser referidos al alergólogo/inmunólogo por sospecha de una reacción inducida por fármacos u otras erupciones de la piel relacionadas con alergia.

Clínica.-

Tríada clínica clásica consistente en púrpura palpable recurrente (más común), poliartralgia y enfermedad renal. A veces se acompaña con manifestaciones clínicas de enfermedad renal como proteinuria significativa, hipertensión diastólica, edema, insuficiencia renal y síndrome nefrítico. La patología de la enfermedad glomerular mostró depósito de IgG, IgM y complemento, con arteritis renal.

Tratamiento.-

El tratamiento de la VC puede ser abordado en base de los diferentes mecanismos fisiopatológicos y la causa. Para los pacientes con VC asociada a hepatitis C, la terapia antiviral debe ser la primera línea tratamiento. Para las manifestaciones graves, tales como vasculitis, puede administrarse inmunosupresión con glucocorticoides, CYC o AZA. La plasmaféresis sirve para remover los complejos inmunes que forman un mecanismo importante de daño orgánico. Rituximab puede ser utilizado para VC resistentes o en el ajuste de trastornos linfoproliferativos de células B. Recientemente, el rituximab, junto con interferón y ribavirina, se estudian con favorables resultados en el tratamiento de la hepatitis C asociada VC.